这是一种视网膜及视神经的退行性及萎缩性改变的疾病，主要表现为视网膜色素上皮层，杆状及锥状细胞，外核形层发生退行变性，这是一种遗传性眼病，常累及双眼。患者主诉有进行性夜盲，眼底检查视网膜有骨细胞样色素沉着，视乳头色蜡黄，血管变细等，视野检查可见向心性收缩，在该病后期常可出现并发性白内障，开始在后极部，极易引起眩光，所以很多原发性视网膜色素变性患者有严重的损害，在室外活动常戴颜色较深的太阳镜。

助视器的选配：应常规屈光矫正以提高视力，或使用远用望远镜，但视野严重损害者用大于4倍的望远镜难以找到远处目标，视野损害明显但视力尚佳的患者可以使用扩大视野的助视器，例如应用“倒置”的望远镜（使原望远镜的目镜变物镜，物镜变目镜），“压缩”远处目标。对于视野严重缺损的患者，例如视野在5度至10度或5度以下，可以使用手持及立式放大镜，这样眼离目标远一些，视野相对大一些，但是很多严重视野损害患者常伴有严重的视力损害，所以低倍的光学助视器不能满足患者的需求。这时候可以考虑台式电子助视器，常可获得良好的效果。